Cos’è l’osteosarcoma, il tumore che ha ucciso la piccola Xana

È di queste ore la notizia della tragica morte della piccola figlia di Luis Enrique, ex allenatore di Roma e Barcellona, a causa di un osteosarcoma che l’ha portata via in pochi mesi. In un tweet molto triste, il noto personaggio pubblico molto conosciuto nel mondo del calcio ha annunciato la sua tragedia familiare: “Ci mancherai molto, ma ti ricorderemo ogni giorno della nostra vita nella speranza che ci incontreremo di nuovo in futuro. Sarai la stella che guida la nostra famiglia. Riposa Xanita”.

Subito dopo essere venuto a conoscenza della malattia della sua bambina, l’allenatore asturiano aveva abbandonato la panchina spagnola e a giugno erano arrivate le sue dimissioni definitive. Nel suo tweet, l’ex calciatore specifica: “Noi ringraziamo tutti per i messaggi ricevuti durante questi mesi e abbiamo gradito la discrezione e la comprensione. Grazie anche al personale degli ospedali di Sant Joan de Deu e Sant Pau per le sue dedizioni e le cure, ai medici, infermieri e tutti i volontari”.

La scienza sta facendo passi da gigante, è vero, ma ad oggi ci sono ancora molti bambini che, purtroppo, come la piccola Xana, muoiono a seguito di queste terribili patologie. Tragedie contro cui la medicina e la scienza combattono ogni giorno, certo, ma ancora con un elevato grado di impotenza. Ci vorranno tempo e tanta opera di ricerca, insomma.

Scendendo nel dettaglio… Cos’è di preciso l’osteosarcoma?

Osteosarcoma: cos’è

Le ossa rappresentano una sorta di impalcatura che tiene in piedi l’edificio del nostro corpo. Sostengono i muscoli, proteggono organi vitali come il cervello, il cuore e i polmoni. Ma non solo, perché nella loro parte più interna vengono prodotte le cellule del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine), mentre il cosiddetto osso subcondrale, presente nelle articolazioni e coperto da cartilagine, ammortizza e rende possibili i movimenti articolari.

La matrice delle nostre ossa viene prodotta da cellule differenziate chiamate osteoblasti, antagonizzati dagli osteoclasti che che aiutano l’osso a mantenere la propria forma depositando o rimuovendo minerali.

E l’osteosarcoma, tumore più comune fra quelli primitivi delle ossa, ha origine proprio dai precursori degli osteoblasti, che nel processo di differenziamento verso la cellula matura rimangono bloccati in una forma immatura e cancerosa.

Ne esistono molte varianti, che differiscono tra loro in base all’aspetto che il tumore assume al microscopio o ai raggi X: ci sono varianti a basso, intermedio e alto grado di malignità, ma… In base alle statistiche, la forma più comune è quella ad alto grado che rappresenta circa 8 osteosarcomi su 10. 

Tutte le ossa possono essere colpite da osteosarcoma: nei bambini e nei giovani adulti sono interessate soprattutto le ossa che hanno una crescita rapida, come le parti terminali delle ossa lunghe (femore, ossa del braccio). Non sono però escluse altre sedi come ginocchio, bacino, spalla e mandibola.

Il sintomo più comune dell’osteosarcoma è il dolore all’osso colpito dal tumore, associato a gonfiore o tumefazioni. L’intensità del dolore varia a seconda della dimensione e dello stadio della malattia. In alcuni casi il cancro indebolisce l’osso al punto da provocare fratturepatologiche”, diverse da quelle traumatiche di un osso sano.

Qui in Italia si registrano ogni anno circa 700 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell’osso e il 20-25 per cento è rappresentato da osteosarcomi (110-125 casi all’anno).

Comunicazione e salute

La comunicazione è per definizione sfaccettata e mutevole. Da un lato si connota come comunicazione interna, incentrata e viva nel cuore dell’organizzazione, poco percepibile per chi sta all’esterno. dall’altro lato evolve come comunicazione interpersonale. Infine la grande sfida, la comunicazione istituzionale in senso più ampio, in cui l’istituzione diviene voce a sé, in grado di orientare l’immagine percepita e influire sul livello di soddisfazione del cittadino. Per far luce su una realtà tanto complessa, il presente volume propone un contributo sulle differenti tipologie di comunicazione declinate nel contesto sanitario. Viene approfondito nello specifico il ruolo dell’infermiere, e il significato della comunicazione interpersonale quale strumento di gestione delle relazioni e potenziamento del livello assistenziale e della soddisfazione del cittadino. Il tutto passando attraverso un’analisi della relazione d’aiuto, nonché degli strumenti a disposizione dei professionisti della salute. La relazione diviene così componente essenziale della terapia e acquisisce una dimensione di assistenza globale attraverso il counselling, per guidare, orientare ma soprattutto sostenere il paziente e portarlo a una partecipazione condivisa del processo assistenziale. E’ un’analisi sempre più dettagliata, dal generale al particolare, per dimostrare che, a partire dal singolo operatore per arrivare all’organizzazione, la comunicazione è determinante perché in grado di far percepire all’utente il sistema salute come vicino, sensibile, attento, trasparente. Il libro è rivolto principalmente ai professionisti infermieri e agli addetti degli Uffici Relazione con il Pubblico dell’area sanitaria, nonché a docenti, formatori, studenti dei corsi di laurea in Scienze Infermieristiche.

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Fattori di rischio dell’osteosarcoma

Le cause di questo devastante tumore delle ossa sono ancora in gran parte sconosciute, anche se le caratteristiche della patologia hanno permesso di individuare alcuni fattori di rischio e di formulare diverse ipotesi sull’eziologia molecolare.

L’osteosarcoma può colpire a qualunque età, ma si manifesta soprattutto nel periodo di massima crescita dell’osso, ovvero in bambini e adolescenti. E gli adolescenti maggiormente colpiti sono piuttosto alti per la loro età e ciò fa pensare che un fattore di rischio possa essere proprio la crescita rapida dell’osso.

Tra i fattori di rischio ‘certi’ vi è anche l’esposizione frequente a radiazioni, di solito dovuta a trattamenti di radioterapia a cui ci si sottopone per curare altri tipi di tumore.

Sono stati poi individuati fattori di rischio genetici come le mutazioni nei geni oncosoppressori p53 e RB1, responsabili anche della comparsa di altri tipi di cancro.

Infine il retinoblastoma, un raro tumore infantile della retina legato alla perdita parziale o totale del gene RB1, è associato a un aumento del rischio di osteosarcoma.

Diagnosi e terapia dell’osteosarcoma

Per arrivare a una diagnosi certa di tumore dell’osso, si inizia in genere con una radiografia della regione sospetta, seguita eventualmente da una scintigrafia ossea o dalla PET (tomografia a emissione di positroni) per stabilire l’origine della lesione visibile con la radiografia e per determinare la presenza di eventuali metastasi.

In alcuni casi possono essere utilizzate allo stesso scopo anche la TC (tomografia computerizzata) o la risonanza magnetica. Alla fine, comunque, va eseguita una biopsia ossea, l’unico esame che permette di diagnosticare con estrema certezza il cancro.

I principali trattamenti per l’osteosarcoma sono la chirurgia e la chemioterapia, spesso utilizzate in combinazione. Fino a qualche decennio fa gli interventi erano piuttosto invasivi, ma… Ora, grazie ai progressi nella diagnosi precoce e a nuovi farmaci più efficaci, è possibile rimuovere chirurgicamente solo la parte malata dell’osso, che viene poi sostituita da un innesto costituito da un osso prelevato da un’altra parte del corpo del paziente (o di un donatore) oppure da una protesi metallica o di altro materiale.

L’applicazione delle protesi nei bambini in fase di crescita è però problematica, visto che nel tempo servono diversi interventi per posizionare protesi di diversa grandezza. 

Per quanto riguarda la chemioterapia, nella maggior parte di casi l’osteosarcoma è trattato con uno o più cicli prima dell’intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) così da ridurre le dimensioni del tumore e favorire l’intervento chirurgico conservativo. Dopo l’operazione seguono poi altri cicli di chemioterapia (chemioterapia adiuvante) per eliminare eventuali cellule malate sfuggite al chirurgo.

Per ciò che concerne la radioterapia, invece, essa non è molto efficace nella cura dell’osteosarcoma, ma può essere utilizzata per ridurre le dimensioni del cancro prima della sua asportazione chirurgica o a scopo palliativo.

Si stanno studiando nuove terapie per combattere questo terribile tumore, come le terapie immunomodulanti che stimolano il sistema immunitario del paziente ad attaccare e distruggere il tumore, ma… Ad oggi la terapia dell’osteosarcoma è ancora legata soprattutto all’uso di farmaci chemioterapici convenzionali.

Alessio Biondino

Fonte: AIRC

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