La cardiomiopatia TakoTsubo, Crepacuore o Sindrome del cuore spezzato

La cardiomiopatia TakoTsubo o anche chiamata “Sindrome del cuore spezzato”. E’ stata descritta per la prima volta nel 1991 e deve il suo nome alla forma del vaso giapponese usato nella pesca del polpo.

Cardiomiopatia TakoTsubo o Sindrome del cuore spezzato

Definizione:

La cardiomiopatia TakoTsubo è una sindrome caratterizzata da una disfunzione ventricolare sinistra transitoria che colpisce più di un territorio coronarico, spesso con distribuzione circonferenziale dei segmenti apicali, medi o basali, frequentemente correlata a stress psicofisico acuto, e generalmente reversibile.

E’ stata descritta per la prima volta nel 1991 e deve il suo nome alla forma del vaso giapponese usato nella pesca del polpo, simile all’aspetto del ventricolo sinistro in telesistole durante ventricolografia o all’aspetto ecocardiografico durante la fase acuta di questa patologia.

L’American Heart Association la definisce come una cardiomiopatia primitiva e acquisita, mentre la Società Europea di Cardiologia la ritiene una forma non familiare e non classificabile tra le altre cardiomiopatie classiche. Persino la nomenclatura di tale cardiomiopatia non è univoca; le definizioni vanno da “cardiomiopatia Takotsubo” a “cardiomiopatia da stress”, da “apical ballooning syndrome” a “sindrome del cuore infranto”

Diagnosi

La presentazione clinica non è facilmente differenziabile da quella di una sindrome coronarica acuta: dolore precordiale a riposo o solamente dispnea, con alterazioni elettrocardiografiche di nuova insorgenza caratterizzate da sopraslivellamento del tratto ST o inversione dell’onda T.

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L’esame coronarografico è caratterizzato dall’assenza di stenosi aterosclerotica significativa o di segni angiografici di rottura acuta di una placca; per la soddisfazione di questo criterio diagnostico l’esecuzione della coronarografia viene proposta entro 48h dall’inizio dei sintomi.

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Attualmente non esistono linee guida ufficiali rilasciate dalle principali Società Scientifiche cardiologiche internazionali né un documento di consenso per la diagnosi di cardiomiopatia Tako Tsubo. I criteri diagnostici usati comunemente sono quelli stilati dalla Mayo Clinic e quelli del Network Italiano sulla cardiomiopatia Tako-Tsubo:

Criteri della Mayo Clinic (USA)

Transitoria ipocinesia, acinesia o discinesia dei segmenti medi del ventricolo sinistro con coinvolgimento o meno dei segmenti apicali. Le anomalie distrettuali si estendono oltre la distribuzione di una singola lesione coronarica epicardica. Un trigger stressogeno è spesso ma non sempre presente.
Assenza di malattia coronarica epicardica ostruttiva o evidenza angiografica di rottura di placca in acuto.
Nuove alterazioni elettrocardiografiche (sia sopraslivellamento del tratto ST che inversione dell’onda T) o modesta elevazione dei livelli sierici della troponina cardiaca.
Assenza di feocromocitoma o miocardite.

Criteri del Network Italiano

Disfunzione ventricolare con anomalie della cinetica distrettuali che si estendono al di là di una singola lesione coronarica epicardica e completo recupero funzionale entro 6 settimane.
Assenza di stenosi coronariche potenzialmente colpevoli, o assenza all’angiografia di rottura acuta di placca, dissezione, trombosi o spasmi coronarici.
Nuove anomalie elettrocardiografiche del tratto ST o inversione dell’onda T o nuova insorgenza di blocco di branca sinistra transitorio o permanente.
Lieve aumento degli enzimi di citonecrosi miocardica.
Esclusione clinica e/o strumentale di miocardite.
Donna in fase post-menopausale (opzionale).
Antecedente evento stressante (opzionale)

Uno stress emotivo e/o fisico, non sempre presenti tuttavia, precedono spesso l’esordio clinico della malattia.

Fattori scatenanti la cardiomiopatia TakoTsubo

Un elenco dei fattori scatenanti descritti in letteratura è riportato nella tabella 1.

Patologie extra-cardiache responsabili della TakoTsubo

Nella pratica clinica si è soliti associare la sindrome del cuore infranto a stress emotivi, ma in realtà svariate patologie acute extracardiache possono determinare l’insorgenza della malattia.

Fra queste vanno menzionate le patologie polmonari (riacutizzazione di asma, broncopneumopatie croniche ostruttive), le patologie neurologiche (emorragia subaracnoidea, ictus, epilessia, patologie neurodegenerative), le reazioni allergiche da farmaco e le neoplasie maligne.

È possibile pertanto definire tali casi come secondari, diversamente dai primari in cui l’evento cardiaco è l’unica manifestazione clinica. Tale possibile distinzione potrebbe essere d’aiuto per eventuali pianificazioni cliniche di trattamento più appropriato.

Epidemiologia

Si tratta di una sindrome che colpisce con assoluta prevalenza il sesso femminile, con un rapporto tra femmine e maschi variabile da 6 a 12:1 nelle varie casistiche riportate in letteratura;
oltre il 90% dei soggetti colpiti ha più di 50 anni; la massima frequenza di comparsa è nella settima e ottava decade di vita con segnalazioni anche in soggetti di 89 anni.
La sua incidenza oscilla tra lo 0.7% e il 2.6% di tutti i soggetti che si presentano con un quadro clinico di sindrome coronarica acuta a fronte di una frequenza di soggetti con infarto miocardico senza e con sopraslivellamento del tratto ST e coronarie angiograficamente indenni da patologia aterosclerotica ostruttiva pari, rispettivamente, al 9% e 0.7-2.6%.
La circadianità di presentazione della cardiomiopatia takotsubo appare significativamente differente da quella dell’infarto miocardico acuto anteriore da quanto appare dal confronto tra 50 soggetti con cardiomiopatia takotsubo e 583 soggetti con infarto acuto.
Nei pazienti con cardiomiopatia takotsubo la sintomatologia si presenta più frequentemente nelle ore diurne, tra le 6.00 e le 18.00, rispetto ai pazienti con infarto miocardico acuto (73 vs 49%). Ciò è stato correlato con la stretta associazione tra stress psichici e/o fisici e cardiomiopatia takotsubo. Sebbene su 32 casi di cardiomiopatia takotsubo in pazienti tedeschi riportati da Hertting et al. si siano verificati nei mesi estivi, l’analisi della distribuzione mensile della casistica non ha rilevato differenze statisticamente significative tra i vari periodi dell’anno

Fisiopatologia

Finora non sono stati descritti meccanismi fisiopatologici unitari in grado di rispondere alle seguenti affermazioni:

perché questa sindrome colpisce preferenzialmente le donne anziane;
come spesso un importante stress psicologico sia il fattore precipitante più frequente della sindrome;
perché la disfunzione ventricolare sinistra abbia una localizzazione regionale

Nella Figura 1 sono schematizzati i momenti fisiopatologici che possono spiegare l’insorgenza di disfunzione ventricolare sinistra dopo stress psicofisico.

cardiomiopatia TakoTsubo tabella 2 — cardiomiopatia TakoTsubo figura 1

Quadro clinico

La presentazione clinica può mimare una sindrome coronarica acuta: dolore precordiale a riposo o dispnea, (33-71% dei casi) con alterazioni elettrocardiografiche di nuova insorgenza caratterizzate da sopraslivellamento del tratto ST o inversione dell’onda T. (Fig.2)

L’esame coronarografico, che per essere diagnostico deve essere eseguito entro 48 h, esclude la presenza di stenosi aterosclerotiche significative o rottura acuta di placca. La ventricolografia documenta le caratteristiche anomalie della cinesi regionale (acinesia dell’apice ed ipercinesia dei segmenti basali) che danno alla sindrome il nome. L’ecocardiogramma in fase acuta evidenzia la presenza dei già citati difetti della cinetica regionale che caratteristicamente regrediscono nei giorni successivi.

Figura 2. ECG all’ingresso (1), a 36 h dall’esordio dei sintomi (2) e ad 1 mese di follow-up (3) di una paziente con cardiomiopatia takotsubo

La cardiomiopatia TakoTsubo è una forma di scompenso cardiaco acuto reversibile, la cui fisiopatologia non è ancora ben definita, con numerosi meccanismi ipotizzati non mutualmente esclusivi.

Non esiste oggi una terapia specifica della sindrome, ma essa viene trattata con una terapia di supporto e sintomatica. Ulteriori studi sono indispensabili per meglio definire il percorso diagnostico terapeutico di questi pazienti.

Bibliografia:

Autore: Gianluigi Romeo

www.studioinfermieristicodmr.it

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